مقدمه

پزشکان عمومی در بریتانیا هر دو سال یکبار حدود یک بیمار مبتلا به فلج بل را ویزیت خواهند کرد. شواهد روزافزون نشان می دهد که نحوه مدیریت بیمار تأثیر مهمی بر نتیجه دارد. فلج بل درمان نشده باعث می شود برخی از بیماران با اختلالات اساسی صورت و کاهش کیفیت زندگی مواجه شوند. از بیماران مبتلا به فلج بل که بین سال‌های 1992 تا 1996 توسط پزشکان عمومی ثبت شده است، یک پنجم برای نظر متخصص ارجاع داده شدند، بیش از یک سوم استروئیدهای خوراکی دریافت کردند و 0.6 درصد آسیکلوویر دریافت کردند. در 72 ساعت اول بحرانی ما تحولات اخیر در فلج بل و بهترین شواهد فعلی در مدیریت آن را تشریح می کنیم.

منابع و معیارهای انتخاب

ما متخصصان علاقه مند به فلج حاد صورت را بررسی کردیم و آخرین اجماع را از نشریات کلیدی و بررسی های سیستماتیک در نظر گرفتیم. ما یک جستجوی سلسله مراتبی ادبیات را از طریق Medline، CINAHL، SUMSearch، bmj.com، شبکه عصبی لنست، Bandolier، ارزیابی فناوری سلامت، شواهد بالینی، و کتابخانه کاکرین انجام دادیم. هر دو نویسنده متخصص گوش و حلق و بینی با علاقه به نوروتولوژی و فلج صورت هستند.

 

بروز و پاتوفیزیولوژی

فلج بل تقریباً سه چهارم تمام فلج‌های حاد صورت را تشکیل می‌دهد که بیشترین بروز آن در گروه سنی 15 تا 45 سال است (جدول 1). افرادی که در طول زندگی خود تحت تأثیر قرار می گیرند. مردان و زنان به یک اندازه تحت تأثیر قرار می گیرند، اگرچه بروز آن در زنان باردار بیشتر است (45 مورد در 100000).

فلج بل احتمالاً توسط ویروس های هرپس، عمدتاً ویروس هرپس سیمپلکس نوع 1 و ویروس هرپس زوستر ایجاد می شود.

فلج صورت پس از درمان با آسیکلوویر خوراکی ترکیبی و پردنیزون بهبود می یابد

درمان فلج جزئی بل بحث برانگیز است. تعداد کمی از بیماران در صورت عدم درمان بهبود نمی یابند

درمان احتمالاً قبل از 72 ساعت مؤثرتر و بعد از هفت روز کمتر مؤثر است

یک پنجم موارد فلج حاد صورت یک علت جایگزین دارد که باید به درستی مدیریت شود

شواهد فزاینده حاکی از آن است که علت اصلی فلج بل، ویروس‌های هرپس پنهان (ویروس هرپس سیمپلکس نوع 1 و ویروس هرپس زوستر) است که از گانگلیون‌های عصب جمجمه‌ای دوباره فعال می‌شوند. تکنیک‌های حساس واکنش زنجیره‌ای پلیمراز DNA ویروس هرپس را از عصب صورت در طول فلج حاد جدا کرده‌اند. 3 التهاب عصب در ابتدا منجر به نوراپراکسی برگشت‌پذیر می‌شود، اما در نهایت انحطاط والر ایجاد می‌شود. ویروس هرپس زوستر رفتار بیولوژیکی تهاجمی تری نسبت به ویروس هرپس سیمپلکس نوع 1 نشان می دهد زیرا از طریق سلول های ماهواره ای به صورت عرضی از طریق عصب پخش می شود.

علائم

هشداردهنده ترین علامت فلج بل فلج است. تا سه چهارم بیماران مبتلا فکر می کنند که سکته کرده اند یا تومور داخل جمجمه ای دارند. فلج اغلب ناگهانی شروع می شود و به سرعت تکامل می یابد و حداکثر ضعف صورت در عرض دو روز ایجاد می شود. علائم همراه ممکن است هیپراکوزیس، کاهش تولید اشک و تغییر طعم باشد

بیماران همچنین ممکن است به گوش گوش یا پری گوش و درد صورت یا خلف گوش اشاره کنند که معمولاً خفیف است و ممکن است قبل از فلج باشد. درد شدید نشان دهنده ویروس هرپس زوستر است و ممکن است قبل از فوران تاولی و پیشرفت به سندرم رمزی هانت باشد. ویژگی ها ممکن است با یک پلی نوروپاتی خفیف سازگار باشد. فلج پیشرونده با شروع آهسته همراه با سایر نقایص عصبی جمجمه یا سردرد، احتمال نئوپلاسم را افزایش می دهد.

معاینه

فلج بل باعث فلج نورون حرکتی تحتانی محیطی می شود که به صورت اختلال حرکتی یک طرفه در عضلات صورت و پلاتیسما، افتادگی ابرو و گوشه دهان و اختلال در بسته شدن چشم و دهان ظاهر می شود. پدیده بل – انحراف چشم به سمت بالا در تلاش برای بستن پلک – زمانی دیده می شود که بسته شدن چشم ناقص باشد.

نقص نورون حرکتی فوقانی مرکزی فقط باعث ضعف قسمت تحتانی صورت می شود (شکل 1). نقایص سگمنتال پیچیده تر ممکن است در اثر ضایعات عصب محیطی صورت ایجاد شود. بیماران مبتلا به فلج صورت نیاز به بررسی دقیق سایر عصب جمجمه و عملکرد مخچه دارند. مقیاس درجه بندی صورت اصلاح شده House-Brackmann اجازه می دهد تا مستندات ثابتی از فلج صورت ارائه شود

ارزیابی گوش باید شامل اتوسکوپی پنوماتیک و تست چنگال تنظیم باشد. پولیپوز یا گرانولاسیون در کانال گوش ممکن است نشان دهنده کلستئاتوم یا اوتیت خارجی بدخیم باشد. وزیکول ها در کاسه کانکال، کام نرم یا زبان نشان دهنده سندرم رمزی هانت هستند (شکل A را در bmj.com ببینید).

معاینه باید توده های سر و گردن را حذف کند. تومور پاروتید لوب عمقی را می توان از نظر بالینی تنها با معاینه دقیق اوروفارنکس و لوزه همان طرف شناسایی کرد تا عدم تقارن را رد کند (شکل 2). اریتم مهاجر در اندام ها یا تنه با سابقه گزش کنه نشان دهنده بیماری لایم است که ممکن است باعث فلج صورت شود.

تحقیقات و مطالعات

آزمایش سرمی برای افزایش تیتر آنتی بادی ویروس هرپس ابزار تشخیصی قابل اعتمادی برای فلج بل نیست. واکنش زنجیره ای پلیمراز بزاقی برای ویروس هرپس سیمپلکس نوع 1 یا ویروس هرپس زوستر به احتمال زیاد ویروس را در مرحله تکثیر تایید می کند، اما این آزمایش ها همچنان ابزار تحقیقاتی هستند. آزمایشات سرولوژیکی برای بیماری لایم (IgM, IgG) برای رد این بیماری در مناطق آندمیک ضروری است و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی در تشخیص تومورها متحول شده است. به طور معمول، آستانه شنوایی در فلج بل تحت تأثیر قرار نمی گیرد، اما رفلکس های استاپدیوس ممکن است کاهش یافته یا وجود نداشته باشد. تست‌های توپوگنوستیک و الکترونوروگرافی ممکن است اطلاعات پیش‌آگهی مفیدی را ارائه دهند، اما همچنان ابزار تحقیقاتی هستند

هرپس زوستر سینوس

ویروس هرپس زوستر به طور سنتی با سندرم رمزی هانت، با وزیکول های پوستی معمولی و اختلال عملکرد حلزون وستیبولار همراه بوده است. وزیکولاسیون ممکن است لزوما ظاهر نشود (زوستر سینوسی هرپت) یا ممکن است در نیمی از بیماران به تاخیر بیفتد. درد پوستی و بیهوشی قبل از وزیکولاسیون، نورالژی پیش هرپسی نامیده می شود و ممکن است تنها شاخص بالینی دخیل بودن ویروس هرپس زوستر باشد. تصور می شود که هرپت زوستر سینوس علت تقریباً یک سوم فلج های صورت است که قبلاً به عنوان ایدیوپاتیک تشخیص داده شده بود.

فلج بل در کودکان

فلج بل یک علت بسیار کمتر شایع برای فلج صورت در کودکان زیر 10 سال است. بنابراین، این کودکان برای شناسایی یک علت جایگزین، از جمله بیماری چرکی حاد گوش، شایسته بررسی دقیق هستند. بیماری لایم ممکن است مسئول نیمی از موارد در مناطق آندمیک باشد.

عوارض

به طور کلی، فلج بل بدون درمان پیش آگهی منصفانه ای دارد، تقریباً سه چهارم بیماران عملکرد تقلیدی طبیعی خود را بهبود می بخشند و کمی بیش از یک دهم عوارض جزئی دارند. یک ششم از بیماران با ضعف متوسط ​​تا شدید، انقباض، اسپاسم همی صورت یا سینکینز باقی می مانند. بیماران مبتلا به فلج نسبی بهتر هستند، با 94٪ بهبودی کامل. هنگامی که عفونت ویروس هرپس زوستر در فلج نسبی نقش داشته باشد، نتیجه بدتر می شود. در بیمارانی که بدون درمان بهبود می یابند، در اکثر موارد بهبود عمده در عرض سه هفته اتفاق می افتد. اگر بهبودی در این مدت اتفاق نیفتد، بعید است تا چهار تا شش ماهگی که رشد مجدد عصب و عصب دهی مجدد رخ داده است، مشاهده شود. تا شش ماهگی مشخص می شود که چه کسی عواقب متوسط ​​تا شدید خواهد داشت. کادر 1 شاخص های پیش آگهی ضعیف فلج بل را فهرست می کند.

در فلج های صورت ناشی از ویروس هرپس سیمپلکس یا ویروس هرپس زوستر، ارتباط قوی بین اوج شدت فلج و نتیجه وجود دارد. هنوز هیچ تحقیق یا آزمایش قابل اعتمادی در ارائه وجود ندارد که بتواند نشان دهد چه کسی بهبودی کامل خواهد داشت.

رفتار

هدف اصلی درمان در مرحله حاد فلج بل، تسریع بهبودی و جلوگیری از عوارض قرنیه است. درمان باید فوراً برای مهار تکثیر ویروس و تأثیر آن بر فرآیندهای پاتوفیزیولوژیکی بعدی که بر عصب صورت تأثیر می‌گذارد آغاز شود. حمایت روانی نیز ضروری است و به همین دلیل ممکن است بیماران به پیگیری منظم نیاز داشته باشند.

مراقبت از چشم

مراقبت از چشم بیماران مبتلا به فلج بل بر محافظت از قرنیه در برابر خشک شدن و ساییدگی به دلیل مشکلات بسته شدن پلک و مکانیسم پارگی متمرکز است. به بیمار آموزش داده می شود که یافته های جدیدی مانند درد، ترشح یا تغییر در بینایی را گزارش کند. قطره های روان کننده باید در طول روز ساعتی و شب ها از پماد چشمی ساده استفاده شود.

کورتیکواستروئیدها

دو مرور سیستماتیک اخیر به این نتیجه رسیدند که فلج بل را می‌توان به طور موثر با کورتیکواستروئیدها در هفت روز اول درمان کرد و تا 17 درصد از بیماران را با نتیجه خوب همراه با 80 درصدی که به طور خودبه‌خود بهبود می‌یابند (نگاه کنید به شکل B در bmj) ارائه می‌کند. com).10،11 مطالعات دیگر مزایای درمان با استروئیدها را نشان داده اند. در یک مورد، بیماران مبتلا به فلج شدید صورت پس از درمان طی 24 ساعت بهبود قابل توجهی نشان دادند. نرخ بهبودی در بیمارانی که در طی 72 ساعت درمان شدند با افزودن آسیکلوویر افزایش یافت.

یک کارآزمایی تصادفی‌سازی و کنترل‌شده از بیماران تحت درمان با استروئیدهای تزریقی با دوز بالا در طی 72 ساعت در مقایسه با دارونما، بهبود قابل‌توجهی در میزان بهبودی و زمان بازگشت به کار نشان داد، اما تفاوت آماری در نتیجه نهایی وجود نداشت. 200 بیمار در هر بازو مورد نیاز است. 16،17

با توجه به شواهد موجود (برای شرح درجات (A) تا (D) به bmj.com مراجعه کنید)، ما از استفاده از پردنیزون خوراکی همراه با آسیکلوویر در بیمارانی که با فلج صورت متوسط ​​تا شدید، به طور ایده‌آل ظرف 72 ساعت مراجعه می‌کنند، حمایت می‌کنیم. برای بیماران دارای سیستم ایمنی فاقد موارد منع مصرف خاص، پردنیزون با دوز 1 میلی گرم بر کیلوگرم در روز (حداکثر 80 میلی گرم) برای هفته اول تجویز می شود که این میزان در هفته دوم کاهش می یابد. همچنین باید درمان شود.11(C)

داروهای ضد ویروسی

درمان با داروهای ضد ویروسی در فلج بل منطقی به نظر می رسد زیرا احتمال درگیری ویروس های هرپس وجود دارد. آسیکلوویر، آنالوگ نوکلئوتیدی، با DNA پلیمراز ویروس هرپس تداخل می کند و از تکثیر DNA جلوگیری می کند. به دلیل فراهمی زیستی نسبتا ضعیف آسیکلوویر (15% تا 30%)، 18 داروی جدیدتر در کلاس خود در حال آزمایش هستند. فراهمی زیستی بهتر، رژیم های دوز و اثربخشی بالینی در درمان زونا با والاسیکلوویر (پیش داروی آسیکلوویر)، فامسیکلوویر (پیش داروی پنسیکلوویر) و سوریوودین نشان داده شده است.

آسیکلوویر در مقایسه با پردنیزون آسیکلوویر با پردنیزون مقایسه شده است. 20 نشان داده شده است که پردنیزون در ایجاد بهبودی خوب در سه ماه یا بیشتر موثرتر است، اما با وجود نقص در این مطالعه، ما استفاده از آسیکلوویر (یا هر ضد ویروسی) را بدون استروئید توصیه نمی کنیم. مگر اینکه استروئیدها منع مصرف داشته باشند. 19 (B)

آسیکلوویر با پردنیزون یک بررسی سیستماتیک اخیر نشان داد که بیمارانی که با آسیکلوویر ترکیبی و پردنیزون درمان می‌شوند، نتیجه بهتری نسبت به بیمارانی که با پردنیزون به تنهایی درمان می‌شوند، داشتند. بیماران مبتلا به فلج شدید با آسیکلوویر و پردنیزون ترکیبی بهبودی بهتری نسبت به پردنیزون به تنهایی پیدا کردند. تعیین کننده اصلی تفاوت درمان در سه روز پس از شروع فلج بود

یک مطالعه مورد کنترل شده آینده نگر نشان داد که بیماران تحت درمان با والاسیکلوویر و پردنیزون (86٪ در عرض 72 ساعت) نسبت به بیمارانی که تنها با پردنیزون درمان شده بودند، نرخ بهبودی بهتری داشتند. یک مزیت قابل توجه در بیماران مسن دیده شد، گروهی که اغلب برای درمان حداکثر نادیده گرفته می شود.22 مطالعه ای در مورد درمان سیستمیک هیچ تفاوتی بین آسیکلوویر خوراکی با پردنیزون و آسیکلوویر داخل وریدی با پردنیزون پیدا نکرد. زوستر گسترده که سیستم عصبی مرکزی را درگیر می کند.

ما از استفاده از آسیکلوویر خوراکی یا والاسیکلوویر همراه با پردنیزون در بیمارانی که در یک هفته اول (به طور ایده آل در عرض 72 ساعت) با فلج صورت متوسط ​​تا شدید مراجعه می کنند، حمایت می کنیم. (B)

درمان در کودکان

مطالعات نشان داده‌اند که کودکان مبتلا به فلج کامل صورت و انحطاط شدید به اندازه بزرگسالان نتایج ضعیفی دارند. با این حال، هیچ مدرک حمایتی برای استفاده از استروئیدها یا داروهای ضد ویروسی در کودکان مبتلا به فلج بل یافت نشده است (شکل C را در bmj.com ببینید).

هرپس زوستر سینوس

اگرچه 2000 میلی گرم در روز آسیکلوویر برای سندرم رمزی هانت همراه با وزیکول کافی نیست، به نظر می رسد در بیماران مبتلا به هرپت زوستر سینوس موثر باشد. دوز با استروئیدها برای درمان فلج بل همراه با ویروس هرپس زوستر کافی خواهد بود. (C)

 

تحقیقات آینده ممکن است نشان دهد که بیماران مبتلا به درد شدید پس از گوش، فلج متراکم یا ویروس هرپس زوستر از همان ابتدا با دوز بالاتر درمان ضد ویروسی بهتر عمل می کنند.

عمل جراحی

مداخله جراحی باعث کاهش فشار عصب صورت می شود. با این حال، کرانیوتومی حفره میانی خطراتی از جمله تشنج، ناشنوایی، نشت مایع مغزی نخاعی و آسیب عصب صورت را به همراه دارد. بنابراین جراحی رفع فشار برای فلج بل به طور معمول در بریتانیا ارائه نمی شود.

پیگیری

بیماران مبتلا به فلج بل باید بلافاصله درمان را شروع کرده و در اسرع وقت به متخصص ارجاع داده شوند. در موارد معدودی، تشخیص ممکن است متعاقباً مجدداً تعیین شود. بیماران باید حمایت روانی و مراقبت از چشم را در طول پیگیری دریافت کنند. اگر بیماران برای یک سال کامل تحت نظر نباشند، ممکن است عواقب طولانی مدت از دست برود.

نتیجه گیری

یک رویکرد تیمی چند رشته ای (پزشکان عمومی، گوش و حلق و بینی، چشم پزشکان، جراحان پلاستیک، فیزیوتراپیست ها و روانشناسان) زمانی ضروری است که هیچ چشم اندازی برای بهبود بیشتر عملکرد عصب صورت وجود نداشته باشد. سینکینزیس و اسپاسم صورت، ویژگی‌های مشترک کسری‌های نسبی بهبود یافته، می‌توانند به طور موثر با تزریق زیر جلدی یا داخل عضلانی سم بوتولینوم مدیریت شوند. بازسازی صورت ممکن است با ترکیبی از تکنیک های جراحی استاتیک و دینامیک امکان پذیر باشد و ممکن است منجر به بهبود عملکرد و همچنین زیبایی شود. وزن کردن پلک بالایی بسته شدن چشم را بهبود می بخشد.