دمانس و طبقه بندی ان

این مقاله مروری دارد بر دمانس، تعریف و علل و عوامل آن – و توضیحات اختصاصی در مورد پاتولوفیزیولوژی هر کدام از انواع دمانس مانند آلزایمر و …

تاریخچه:
خانمی در اوایل سن ۵۰ سالگی خود به علت رفتارهای عجیب و غریب در بیمارستان بستری شد. خانواده‌ی وی گزارش کردند که وی اختلالات حافظه و احساسات عجیب و قوی حسادت را از خود نشان می دهد. او همچنین در خانه گیج و دیس اورینته بوده و اشیا را گم می کرد. در طی معاینات پزشکان وی نام همسر خود، سال و مدت زمان بستری شدن خود در بیمارستان را به یاد نمی آورد. می توانست بخواند اما به نظر می رسید آنچه را که می خواند نمی فهمد. او بعضی وقتها آژیته شده و به نظر می رسید در توهم و ترسی غیر منطقی دارد.
Auguste DeterAuguste Deter
این بیمار با نام Auguste Deter اولین شخصی است (درسال ۱۹۰۱) که با نوعی دمانس که آنرا امروزه آلزایمر می نامیم، گزارش شده است. بیماری که به افتخار آلویس آلزایمر پزشک آلمانی که اولین بار به توصیف آن اقدام کرده، به این نام نامیده شده است.
بیماری آلزایمر علت اصلی دمانس است. بعد از این که آگوست دیتر در سال ۱۹۰۶ فوت نمود، پزشکان مغز وی را بررسی کردند و دریافتند که مغز وی کوچک شده و دارای چندین نقطه غیرعادی و تغییر یافته است؛ مانند توده های عجیب پروئئینی که پلاک نامیده می شوند و نیز الیاف در هم پیچیده ای داخل سلولهای عصبی.قسمتهای مختلف مغزقسمتهای مختلف مغزدمانس Dementia چیست؟
دمانس یک بیماری بخصوص و مشخص نیست. یک اصطلاح توصیفی از مجموعه علائم و نشانه هایی است که اختلالات تاثیر گذار بر مغز را ایجاد می کنند. افراد مبتلا به دمانس عملکرد فکری – عقلی مختل شده دارند که در روابط شخصی یا فعالیت های عادی روزانه مشکل ایجاد می کنند. آنها همچنین توانایی خود را برای حل مسائل و مشکلات و کنترل احساسات و هیجانات را از دست می دهند و تغییر شخصیت و مشکلات رفتاری چون تحریک پذیری و عصابنیت، توهم و یا هذیان گویی را نشان می دهند. با این که از دست رفتن حافظه یکی از علائم دمانس است اما این موضوع به تنهایی دلیل بر دمانس نیست.
پزشکان در صورتی که دو یا چند عملکرد مغز مانند حافظه، توانایی تکلم، ادراک، یا تواناییهای ادراکی مانند قدرت قضاوت بدون از دست دادن هوشیاری بطور معنی دار و برجسته ای دچار اختلال شود، آنرا دمانس یا زوال عقلی تشخیص می دهند.
انواع دمانس:
بر اساس چندین فاکتور طبقه بندی های مختلفی برای دمانس وجود دارد که ما در زیر دونوع از این طبقه بندی را دکر می کنیم:
طبقه بندی بر اساس سطوح و قسمتهای درگیر مغزی: بر این اساس سه نوع دمانس وجود دارد:

الف – دمانس کورتیکال : cortical dementia
نوعی از دمانس که تخریب مغزی ابتدا بر روی کورتکس مغز یا قشر خارجی آن اثر می گذارد. دمانس کورتیکال منجر به اختلالاتی چون ضعف حافظه، مهارتهای تکلم؛ تفکر و رفتارهای اجتماعی می گردد.
ب – دمانس تحت کورتیکال یا subcortical dementia:
دمانسی که بر قسمتهای زیر کورتکس اثر سوء دارد و منجر به تغییراتی در احساسات و حرکت علاوه بر مشکلات حافظه می گردد.
ج – دمانس پیشرونده – تهاجمی یا progressive dementia :
این نوع دمانس در حال پیشرفت است و تمامی قسمتهای مغزی درگیر آن می شوند و باعث مجموعه ای از علائم و اختلالات می شود.
طبقه بندی بر اساس عامل ایجاد کننده:

الف – اولیه: این دمانس بر اثر یک بیماری یا ضایعه و یا ضربه ایجاد نمی گردد مانند آلزایمر
ب – ثانویه: این نوع دمانس بر اثر بیماریهایی مانند سکته های مغزی و یا تروماها و جراحات سر ایجاد می شود.
شکل زیر بطور خلاصه انواع دمانس را نشان می دهد:انواع دمانسانواع دمانستقسیم بندی دمانس بر اساس پاتولوژی:
آلزایمر: عمده ترین علت دمانس در افراد ۶۵ سال و بالاتر است. طبق گزارشات منشر شده حدود ۴ میلیون نفر در ایالات متحده به این بیماری مبتلا هستند که یک دهم آنها سنی بالای ۶۵ سال و نصف این عده بالای ۸۵ سال سن دارند. در اکثر بیماران علائم آلزایمر بعد از ۶۰ سالگی رخ می دهد با وجود این نوع وابسته به ژن آن (ارثی) از حدود ۳۰ سالگی ظهور می کند.

آلزایمر معمولا یک نقصان تدریجی در توانایی تفکر در طی یک دوره ۷ الی ۱۰ ساله ایجاد می کند. تقریبا تمامی عملکردهای مغزی مانند حافظه، حرکت، گفتار، قضاوت، رفتار، و تفکر غالیا تحت تاثیر قرار می گیرد. آلزایمر بوسیله آنورمالی در مغز مشخص می شود: پلاکهای آمیلوئیدی و الیاف در هم پیچیده نوروفیبریلاری.
پلاکهای آمیلوئیدی که در بافتها و در بین سلولهای عصبی (نورون) یافت می شوند، توده های غیرطبیعی از پروتئینی هستند با نام بتا – آمیلوئید با نقاط دژنره کننده نورونها.
الیاف نوروفیبریلاری بسته های گره مانندی از الیاف در هم پیچیده ای هستند که داخل نورونها یافت می شوند.این الیاف اکثرا از پروتئینی با نام تائو Tau ساخته شده اند.در نورونهای سالم پروئینهای تائو به عملکرد میکروتوبولها که بخش نگهدارنده و پشیبانی کننده ساختمان مولکولی می باشند، کمک می کنند. همچنین میکروتوبولها وظیفه هدایت مواد را در نورونها برعهده دارند. باوجود این در بیماری آلزایمر تائو طوری تغییر شکل می یابد که کلافهای در هم پیچیده ای را داخل فیلامنهای هلیکال ایجاد می کند، و وقتی این حالت ایجاد می گردد میکروتوبولها به درستی کار نکرده و متلاشی می شوند. این کلاپس سیستم ترانسپورت و جابجایی نورونها ممکن است غیر قابل تعمیر بوده با قطع ارتباطات نورونی منجر به مرگ نورون ها شود.
شکل زیر در مقایسه ای نورونهای سالم را در برابر نورونهای بیماری دمانس نشان می دهد. در تصویر پروتئین تائو و میکروتوبولها مشهود هستندشمایی از یک نورون سالم در مقابل یک نورون در دمانسشمایی از یک نورون سالم در مقابل یک نورون در دمانسمحققان نمی دانند که آیا پلاکهای آمیلوئیدی و الیاف نوروفیبریلاری مضر هستند یا این که آنها عارضه جانبی و ناخواسته مراحل بیماری هستند که نورونها را تخریب کرده و منجر به آلزایمر می شود. آنها می دانند که این پلاکها و اایاف در مغز بیماران آلزایمری افزایش پیدا می کنند.
در مراحل اولیه آلزایمر بیماران ممکن است اختلالات حافظه، پایین آمدن قدرت تصمیم گیری و تغییرات جزئی در شخصیت ظاهر می شود. وقتی بیمار پیشرفت می کند مشکلات حافظه و تکلم بدتر شده و کارهای روزانه شخص دچار مشکل می شود. آنها در مورد مکان و زمان دچار سردرگمی و دیس اورینتاسیون شده، توهم و هذیان دارند و ممکن است حالت تهاجمی و خصمانه ای داشته باشند. در آخرین مراحل بیماری، بیماران کاملا توانایی کنترل عملکردهای حرکتی مانند بلع یا کنترل ادرار و مدفوع را از دست می دهند.
بیمار توانایی شناسایی نزدیکان و فامیل را از دست می دهد و خالی از احساسات صمیمانه شده و حالت تهاجمی، تحریک پذیری یا افسردگی، خواب آلودگی و توهم را به خود می گیرد.
به طور متوسط بیماران آلزایمری ۸ تا ۱۰ سال بعد از دچار شدن به بیماری، عمر می کنند.با وجود این برخی تا ۲۰ سال هم زنده می مانند. بیماران آلزایمری اغلب با آسپیراسیون ریوی فوت می کنند چون توانایی بلع را از دست می دهند.
دمانس واسکولار (مولتی اینفرکت) یا Vascular (Multi-Infarct) Dementia:

دمانس واسکولار یا عروقی دومین علت عمده دمانس بعد از آلزایمر است و ۲۰ درصد کل دمانس را شامل شده و بوسیله آسیبهای مغزی ناشی از مشکلات عروق مغزی یا قلبی – عروقی ایجاد می گردد و معمولا در نتیجه انواع سکته ها.
همچنین این نوع دمانس می تواند ناشی از بیماریهای ژنتیکی، اندوکاریت، آنژیوپاتی آمیلوئیدی amyloid angiopathy (در این بیماری پروئینهای آمیلوئیدی در رگهای مغزی ساخته شده و ایجاد هموراژی یا حملات خونریزی دهنده می گردند.)
در خیلی از مواقع این نوع دمانس با آلزایمر همراه است. برعکس مبتلایان به آلزایمر در این نوع دمانس بیمار شخصیت خود را دارد، احساسات و هیجانها (مانند دوست داشتن، محبت، نگرانی و …) وجود دارند مگر در مراحل انتهایی و پیشرفته آن. بیماران با دمانس واسکولار انواع مشکلات روحی مانند افسردگی را هم تجربه می کنند.
ضایعات مغزی در دمانس عروقی – واسکولارضایعات مغزی در دمانس عروقی – واسکولارچند نوع دمانس عروقی وجود دارد که در علائم و علت بوجود آورنده کمی با هم تفاوت دارند.
نوع اول دمانس مولتی اینفرکت MID که بوسیله سکته های مغزی کوچک اما با تعداد زیاد در مغز ایجاد می شود و شامل نواحی چندگانه و متفاوتی از آسیبهای مغزی در مغز می باشد. این دمانس باعث ضایعاتی در ماده سفید یا فیبرهای نورونی مغز می گردد.
اگر چه همه ی سکته های مغزی منجر به دمانس نمی شوند اما حتی یک حمله کوچک سکته نیز می تواند دمانسی ایجاد کند که به دمانس تک حمله ای یا تک سکته ای single-infarct dementia مشهور است. دمانس معمولا در سکته های نیمکره چپ مغز و / یا موقعی که هیپوکامپ را درگیر کند بیشتر اتفاق می افتد. دمانس بعد از سکته در هیپوکامپ مشکلات حافظه ای هم ایجاد می کند.
سایر انواع دمانس واسکولار شامل بیماری Binswanger و CADASIL می باشد؛
CADASIL = cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarct and leukoencephalopathy

دمانس واسکولاردمانس واسکولاردمانس جسم لوری یا Lewy Body Dementia به اختصار LBD:

دمانس لوری یکی از شلیعترین انواع دمانس پیشرونده است. در این نوع دمانس سلولها در کورتکس مغز (لایه خارجی مغز) و نیز در قسمتی از لایه میانی تر مغز با نام ماده سیاه یا substantia nigra می میرند و نورونهای باقیمانده در ماده سیاه نیز دارای ساختمانی آنرمال با نام اجسام لوری می شوند که مشخصه اصلی بیماری است.
علائم این دمانس در خیلی موارد با آلزایمر مشابه است و ممکن شامل مشکلات حافظه، تصمیم گیری و قضاوت ضعیف و گیجی باشد. با وجود این دمانس لوری معمولا شامل توهمات بصری علائم شبه پارکینسونی باشد و روز به روز بدتر می شود. بیماران با این نوع دمانس بطور متوسط تا ۷ سال بعد از شروع علائم زنده می مانند. در حال حاضر درمانی برای این نوع دمانس نیست و درمان شامل کنترل علائم پارکینسون و سایکولوژیکی می باشد.
دمانس جسم لوری : Lewry body dementiaدمانس جسم لوری : Lewry body dementiaدمانس پیشانی – گیجگاهی یا فرونتوتمپورال : FTD یا Frontotemporal Dementia

که بعضی از اوقات با نام دمانس لب پیشانی نامیده می شود به گروهی از بیماریهایی گفته می شود که با دژنره شدن و تخریب نورونها بخصوص در لب پیشانی و گیجگاهی مغز همراه هستند.
برعکس آلزایمر این نوع دمانس معمولا با تشکیل پلاکهای آمیلوئیدی همراه نیست و در اغلب افراد مبتلا اشکال غیر طبیعی پروتئین تائو وجود دارد که باعث کاهش و تخریب عملکرد سلولهای عصبی و مرگ آنها می شود.
این نوع دمانس ۲ الی ۱۰ درصد کل دمانس ها را تشکیل می دهد. علائم دمانس فرونتوتمپورال معمولا بین سنین ۴۵ الی ۶۰ سالگی رخ می دهد و در اغلب مواقع این بیماران سابقه فامیلی و ارثی از نزدیکان مبتلا به دمانس را دارند، که نشان می دهد این نوع دمانس پایه های قوی ژنتیکی دارد. سیر بیماری در افراد مختلف متفاوت است و از یک سیر سریع ۲ الی ۳ ساله تا چندین دهه متغیر است و افراد بیمار ۵ الی ده سال بعد از پدیدار شدن علائم زنده می مانند.
چون بخشهای (لوب) پیشانی و گیجگاهی مغز مسوول کنترل قضاوتها و رفتارهای اجتماعی هستند، بدیهی است که افراد اختلالات شخصیتی و رفتارهای اجتماعی خواهند داشت.بارتند از اختلالات تکلم ، رفتارهای تکراری و وسواسی، افزایش اشتها و مشکلات حرکتی مانند عدم تعادل و سفتی عضلات. از دست دادن حافظه ممکن است اتفاق بیفتد، هر چند که این اتفاق در مراحل پایانی رخ می دهد.
dementia_s10_mri_and_pet_findingsدمانس ناشی از HIV:

HIV-associated Dementia
دمانس ناشی از HIV یا HAD می تواند تخریبهای وسیع ماده سفید مغزی را ایجاد کند که منجر به نوعی دمانس با علائمی چون آپاتی، از دست دادن حافظه و تمرکز همراه باشد. درمان اختصاصی برای این دمانس وجود ندارد و درمان بیشتر حمایتی – علامتی است.
بیماری هانتینگتون Huntington’s Disease:
بیماری هانتینگتون Huntington’s Disease یک اختلال ارثی که بوسیله ژن معیوب ساخت پروتئینی به نام huntingtin ایجاد می گردد. فرزندان افراد مبتلا به هانتینگتون در ۵۰ درصد شانس ابتلا دارند. بیماری باعث دژنراسیون در بیشتر قسمتهای مغز و نخاع می گردد.
علائم بیماری هانتینگتون معمولا در دهه ۳۰ یا ۴۰ زندگی پدیدار می شود و متوسط عمر بیمار بعد از ظاهر شدن علائم ۱۵ سال است. نشانه های بیماری با یک اختلال ملایم در شخصیت و حالت بیمار مانند اضطراب، تحریک پذیری و افسردگی شروع می شود و به دمانس بسیار شدید ختم می گردد. بیشتر بیماران اختلالات سایکوتیک پیدا کرده و حالتهای کره مانند حرکات غیر منظم بدن و پرش در اندامها، ضعف عضلات ایجاد می شود.دمانس بیماری هانتینگتوندمانس بیماری هانتینگتوندمانس Pugilistica:

دمانس Pugilistica آنسفالوپاتی تروماتیک مزمن chronic traumatic encephalopathy و سندرم بوکسورها Boxer’s syndrome نیز نامیده می شود، بوسیله تروماها و جراحات سر ایجاد می شود مانند افرادی که دائم در معرض ضربات شدید به سر هستند مانند بوکسورها. علامت شایع این دمانس پارکینسونیسم است. سایر علائم مانند از دست رفتن قدرت تکلم و عدم تعادل است.
نوعی از دمانس تروماتیک بعد از عمل جراحی مغز و یا تصادفات شدید ایجاد می شود که به آن دمانس بعد تروما یا posttraumatic و اختصارا PTD می گویند. PTD شبیه دمانس Posttraumatic است فقط مشکلات حافظه در آن شدیدتر است. سایر علائم بسته به ناحیه آسیب دیده مغز دارد.دمانس pugilistica در بوکسورها دیده می شوددمانس pugilistica در بوکسورها دیده می شوددمانس دژنره کورتیکوبازالCorticobasal degeneration : یا اختصارا CBD

دمانس دژنره کورتیکوبازال یک بیماری پیشرونده که بوسیله از دست رفتن سلولهای عصبی و آتروفی قسمتهای مختلف مغز مشخص می کند. این بیماران تجمع غیر معمول پروتئین تائو در سلولهای عصبی خود دارند و بیماری در عرض ۶ الی ۸ ساعت بتدریج پیشرفت می کند. علائم اولیه اغلب از سن ۶۰ سالگی شروع می شود و ابتدا در یک طرف بدن پدیدار شده اما بتدریج هر دو طرف بدن را درگیر می کند.
برخی علائم آن مانند سفتی اندامها شبیه پارکینسون است، سایر علائم شامل از دست دادن حافظه، بینایی، حالت apraxia (فقدان توانایی شناخت)، میوکلونوس، دیس فاژی (مشکل در بلع) و تکلم منقطع می باشد. مرگ به علت آسپیراسیون ریوی و مشکلات بلع و یا سپتی سمی و پنومونی اتفاق می افتد.دمانس دژنراسیون corticobasalدمانس دژنراسیون corticobasalبیماری کراتسفلد – ژاکوب Creutzfeldt-Jakob Disease : به اختصار CJD

بیماری CJD نادر، پیشرونده و کشنده ای است که یک نفر از هر یک میلیون نفر در سال به آن مبتلا می شوند. این بیماری به دسته ای از بیماریهای مشترک بین انسان و حیوانات تعلق دارد که به آن آنسفالوپاتی اسفنجی شکل قابل انتقال transmissible spongiform encephalopathies می گویند که شامل آنسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی (بیشتر با نام جنون گاوی شناخته می شود) می باشد.
نشانه های بیماری از سن ۶۰ به بعد ایجاد شده و بیمار در عرض یک سال می میرد. بسیاری از محققان آنرا نتیجه ساخت پروئینی غیرطبیعی به نام پریون Prion می دانند و عده ای پریون رو نوعی شبه ویروس می دانند که به انسان منتقل می گردد. اغلب این بیماری بصورت تکی در بیمارانی بدون ریسک فاکتور خاص ایجاد می شود اما در آمریکا در حدود ۵ الی ۱۰ درصد افراد به علت نقص ژنتیکی در ساخت پروتئین پریون به آن دچار می شوند.
نشانه های این بیماری مانند اغلب دمانسها از اختلالات شخصیتی یا افسردگی و اضطراب تا مشکلات تکلم، بلع، حافظه، بیخوابی، ضعف و تحلیل عضلات و … می باشد.

دکتر نیما ترابی گلسفید

http://www.tebbook.com/